Çocuklarda veya 20 yaşın altındaki çok gençlerde ani kalp ölümünün ana nedenidir: sıklıkla futbol maçları, spor veya maçlar sırasında meydana gelir. Teşhis edilip tedavi edilmediği takdirde ilk ortaya çıkışında ölümle sonuçlanabilecek, genetik kökenli bir aritmi olan uzun QT sendromundan bahsediyoruz. Bu sendrom beta-blokör ilaçlarla iyi bir şekilde kontrol edilebilir ve yıllardır en uygun stratejiyi belirlemek için risk hesaplayıcıları (risk puanları) bulunmaktadır. M-FACT adı verilen bu ölçeklerden biri, 2010 yılında Genetik Aritmi Merkezi tarafından önerilmişti. Peter J Schwartz arasındaMilan'ın IRCCS Auxologico'su (Kardiyoloji Mükemmeliyet Hastaneleri arasında), patolojinin önde gelen uzmanları arasında. Ancak aynı doktorlar artık bir çalışmada riskin her yıl yeniden değerlendirilmesinin ne kadar önemli olduğunu ve risk puanlarının eleştirel olmayan bir şekilde uygulanmasının ne kadar tavsiye edilemeyeceğini gösterdiler.
Mükemmel hastaneler: rehber
kaydeden Noemi Penna
29 Şubat 2024
Uzun QT sendromu nedir
Hastalık, adını elektrokardiyogramda Q ve T ile gösterilen iki dalga arasındaki aralığın karakteristik uzamasına borçludur: bu, ventriküllerin kasılmasının başlangıcı ile elektrik şarjının sona ermesi arasındaki süre anlamına gelir. her vuruştan sonra meydana gelen artışlar. Bu aritmi, potasyum ve sodyum akımlarını kontrol eden gen mutasyonlarıyla bağlantılıdır (bugüne kadar 17'si bilinmektedir). İlgili ana genler üçtür: LQT1, LQT2 ve LQT3 sendromunun (en nadir olanı) ilgili varyantlarını belirleyen KCNQ1, HERG ve SCN5A. Genel olarak, sendromun 2000 yılında bir kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Belirtiler arasında, genellikle fiziksel veya duygusal stres ve taşikardinin neden olduğu, görünürde bir neden olmaksızın bayılma ve bilinç kaybı bulunur.
Kalp sağlığı: Kalp yetmezliğine bağlı on hastaneye yatıştan altısı
kaydeden Dario Rubino
17 Mayıs 2024
Yeni çalışma
Avrupa Kalp Dergisi'nde yayınlanan çalışma, başvuru sırasında veya takip sırasında uzun QT ve orta/yüksek riskli (M-FACT skoru ≥2) olan 946 hastayı içeriyordu. “Bu nedenle, IRCCS Auxologico web sitesindeki araştırmacılara açıklayın – beta-blokerlerle tedavinin sıklıkla QT aralığını nasıl kısalttığını, böylece birincil koruma için risk puanlarını ve ICD implantasyonu (implante edilebilir kardiyak defibrilatör, ed.) endikasyonlarını nasıl değiştirdiğini gözlemledik” .
Uzun QT sendromunda gen terapisi için umutlar
08 Şubat 2021
Sonuçlar şu şekildedir: “Terapi optimizasyonu ile yıllık risk yeniden değerlendirmesi, yaşamı tehdit eden olayları artırmadan az sayıda ICD implantasyonuna (%3) yol açmaktadır”. Başka bir deyişle doktorlar, beta-bloker tedavisi sonrasında M-FACT skorunu eleştirmeden ve yeniden değerlendirmeden takip etmenin hastalar için zararlı olacağını şöyle açıklıyor: “Bir yandan gereksiz ICD'lerin implantasyonuna yol açabilirdi genç hastalarda ve diğer yanda takip sırasında riski artan hastaların tespit edilememesi”.
Uzun QT sendromu konusunda süper uzman Peter Schwartz'a uluslararası ödül
07 Haziran 2019
Bu nedenle, bu Merkezin büyük deneyime sahip olarak getirdiği sonuçlar, LQTS'li hastalarda tedaviye başlamadan önce aritmik riskin ne olabileceğine karar vermenin doğru olmadığını kesin olarak göstermektedir.
Konular
Mükemmel hastaneler: rehber
kaydeden Noemi Penna
29 Şubat 2024
Uzun QT sendromu nedir
Hastalık, adını elektrokardiyogramda Q ve T ile gösterilen iki dalga arasındaki aralığın karakteristik uzamasına borçludur: bu, ventriküllerin kasılmasının başlangıcı ile elektrik şarjının sona ermesi arasındaki süre anlamına gelir. her vuruştan sonra meydana gelen artışlar. Bu aritmi, potasyum ve sodyum akımlarını kontrol eden gen mutasyonlarıyla bağlantılıdır (bugüne kadar 17'si bilinmektedir). İlgili ana genler üçtür: LQT1, LQT2 ve LQT3 sendromunun (en nadir olanı) ilgili varyantlarını belirleyen KCNQ1, HERG ve SCN5A. Genel olarak, sendromun 2000 yılında bir kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Belirtiler arasında, genellikle fiziksel veya duygusal stres ve taşikardinin neden olduğu, görünürde bir neden olmaksızın bayılma ve bilinç kaybı bulunur.
Kalp sağlığı: Kalp yetmezliğine bağlı on hastaneye yatıştan altısı
kaydeden Dario Rubino
17 Mayıs 2024
Yeni çalışma
Avrupa Kalp Dergisi'nde yayınlanan çalışma, başvuru sırasında veya takip sırasında uzun QT ve orta/yüksek riskli (M-FACT skoru ≥2) olan 946 hastayı içeriyordu. “Bu nedenle, IRCCS Auxologico web sitesindeki araştırmacılara açıklayın – beta-blokerlerle tedavinin sıklıkla QT aralığını nasıl kısalttığını, böylece birincil koruma için risk puanlarını ve ICD implantasyonu (implante edilebilir kardiyak defibrilatör, ed.) endikasyonlarını nasıl değiştirdiğini gözlemledik” .
Uzun QT sendromunda gen terapisi için umutlar
08 Şubat 2021
Sonuçlar şu şekildedir: “Terapi optimizasyonu ile yıllık risk yeniden değerlendirmesi, yaşamı tehdit eden olayları artırmadan az sayıda ICD implantasyonuna (%3) yol açmaktadır”. Başka bir deyişle doktorlar, beta-bloker tedavisi sonrasında M-FACT skorunu eleştirmeden ve yeniden değerlendirmeden takip etmenin hastalar için zararlı olacağını şöyle açıklıyor: “Bir yandan gereksiz ICD'lerin implantasyonuna yol açabilirdi genç hastalarda ve diğer yanda takip sırasında riski artan hastaların tespit edilememesi”.
Uzun QT sendromu konusunda süper uzman Peter Schwartz'a uluslararası ödül
07 Haziran 2019
Bu nedenle, bu Merkezin büyük deneyime sahip olarak getirdiği sonuçlar, LQTS'li hastalarda tedaviye başlamadan önce aritmik riskin ne olabileceğine karar vermenin doğru olmadığını kesin olarak göstermektedir.
Konular